除个别情况外,MDS的确切病因尚不清楚。一些证据表明,某些人一出生就有形成MDS的倾向。这种情况可以视为由外部因素触发的一个开关。如果不能识别这种外部因素,这种疾病则被称为“原发性MDS”。癌症的放疗和化疗是形成MDS的已知触发因素。当患者采取化疗药物或接受放疗来治疗可能治愈的癌症时(比如乳腺癌或睾丸癌、霍奇金氏病和非霍奇金淋巴瘤),他们在治疗过后长达10年的时间内均有出现MDS的风险。使用癌症化疗或放疗过后形成的MDS被称为“继发性MDS”,通常与骨髓细胞的多个染色体异常有关。这种类型的MDS往往很快就进展为AML。长期接触特定的环境或工业化学物质,比如苯,也可以触发MDS。尽管现在苯的使用受到高度管制,目前尚不明确哪些其他化学物质可能容易使人患上MDS,某些职业已经被贴上MDS或AML的“易患”标签,比如油漆匠、煤矿工、防腐师。目前尚未发现可以导致MDS的已知食品或农产品。虽然每天饮酒可能会降低红细胞和血小板计数,但是酒精不能导致MDS。目前尚未有足够的数据证明吸烟可增加患上MDS的风险。但是,众所周知的一点是,吸烟者患AML的风险是非吸烟者的1.6倍。患者及其家属往往担心MDS是否会传染。目前尚未有证据表明病毒可以引起MDS;因此,MDS不会传染给亲人。MDS是非遗传性的。事实上,家庭成员(包括兄弟姐妹)同时被诊断为MDS的情况是非常罕见的。
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组多样性的骨髓障碍,表现为骨髓不能生成足够的健康血细胞。MDS通常被称为“骨髓衰竭症”,常见于老年人(大部分患者年龄在65岁以上),但也可发生于年轻人。为了帮助您更好地认识MDS,首先要了解一些关于骨髓和血液的基础知识。骨髓相当于一座能够生产以下三种血细胞的工厂:红细胞、白细胞和血小板。健康的骨髓能够产生未成熟的血细胞(称为干细胞、祖细胞或原始细胞),这些细胞通常会发育成熟,产生功能齐全的红细胞、白细胞和血小板。在MDS中,这些干细胞可能不能发育成熟并积聚在骨髓中,或者可能由于寿命缩短,导致进入循环的成熟血细胞数量减少。低血细胞计数,简称血细胞减少,是MDS的一个标志性特征,导致MDS患者出现感染、贫血、自发性出血或瘀斑等症状。血细胞减少主要包括贫血(低红细胞计数)、中性粒细胞减少(低白细胞计数)和血小板减少(低血小板计数)这三种类型,后面会进一步讨论。除了血细胞数量减少外,发育异常也可能会导致血液循环中的成熟血细胞无法正常工作。发育异常的正式定义是细胞的形状、外观或形态异常。“myelo-”这一前缀来源于希腊语,意指骨髓;因此骨髓发育异常指的是成熟血细胞的形状和外观—或形态—异常。综合征一词源于希腊语,意指一组同时出现的症状。骨髓不能产生成熟的健康细胞是一个渐进过程,因此MDS不一定是绝症。但是,确实有些患者死于这种疾病的直接影响:随着血细胞和或血小板计数的减少,机体可能会尚失对抗感染和控制出血的能力。此外,约有30%确诊为MDS的患者可能进展为急性髓性白血病(AML)。
河南省肿瘤医院血液科九病区(贫血)是国内为数不多的专业诊疗贫血、止血血栓疾病的专业病区。该病区主要诊断治疗以下血液病系统疾病:(一)骨髓增生异常综合征(MDS)、再生障碍性贫血、阵发性血红蛋白尿(PNH)、溶血性贫血等贫血性疾病。(二)免疫性血小板减少性紫癜(ITP)、血友病、凝血功能异常等止血血栓疾病。(三)原发性骨髓纤维化、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、慢性粒细胞白血病等骨髓增殖性肿瘤。(四)慢性淋巴细胞白血病等淋巴系统疾病。(五)噬血细胞综合症、嗜酸细胞增多症、朗格汉氏细胞增生症等疑难血液病。河南省肿瘤医院血液科九病区现有医护人员20余人,其中主任医师1人、副主任医师2人、博士2人、硕士2人。病区拥有一个无菌层流病房,其中百级无菌层流单间病房4间,千级无菌层流病床6张。此无菌层流病房对于重型再生障碍性贫血的免疫抑制(ATG)治疗、白血病大剂量化疗具有得天独厚的优势,即可减少患者的感染,又可降低患者费用,提高重型再生障碍性贫血、急性白血病患者的生存率。 河南省肿瘤医院血液科(河南省血液病研究所、河南省血液病治疗中心)是国内规模最大的血液病专业诊疗机构之一。是郑州大学内科血液学硕士、博士学位授予点。河南省干细胞研究中心、河南省卫生厅肿瘤干细胞重点实验室、河南省肿瘤研究院淋巴瘤研究所、骨髓瘤研究所均设于该科。中国红十字会认证为首批非血缘造血干细胞采集医院,河南省血液学省级临床医学重点学科,国家食品药品监督管理总局批准成为药物临床试验机构。现在血液科共有八个病区,血液一病区为造血干细胞移植病区。二病区以 淋巴瘤病区。三病区以白血病病区。五病区以骨髓瘤病区。六病区儿童血液病区。七病区为围造血干细胞移植病区。八病区为儿童血液肿瘤病区。九病区为贫血止血血栓病区。另有一个血液病专业实验室。该科血液病的诊断技术、实验室检查设备及个体化分层综合治疗水平处于国内先进水平。河南省肿瘤医院血液科九病区专家简介刘新建 主任医师 河南省肿瘤医院血液科副主任 血液科九病区主任。本科毕业于河南医学院临床医学专业。中华医学会《白血病淋巴瘤》杂志编委、河南省中西医学会血液病专业委员会副主任委员、河南省医学会血液病专业委员会委员、河南省血液医师协会委员、河南省抗癌协会血液肿瘤专业委员会委员、河南省中医药学会血液病专业委员会委员、河南省实验血液学会委员、河南省抗癌协会淋巴瘤专业委员会委员。获科研成果6项,发表论文20余篇。从事血液病临床工作30余年,积累了丰富的临床经验,国际上首先应用维甲酸联合三氧化二砷双诱导治疗急性早幼粒细胞白血病达到100%缓解率。国际首创应用三氧化二砷治疗低危MDS,有效率达70%以上。专业擅长:骨髓增生异常综合征、再生障碍性贫血、急性早幼粒细胞白血病、急性性白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤、慢性粒细胞白血病等血液病诊断及治疗。研究方向:①骨髓增生异常综合症、再生障碍性贫血等贫血性疾病的诊断、治疗。 ②三氧化二砷在骨髓增生异常综合征、多发性骨髓瘤、恶性淋巴瘤、骨髓纤维化等血液病中的临床应用。周可树 博士 副主任医师 博士毕业于中国医学科学院天津血液病研究所,师从我国著名的淋巴肿瘤专家、天津血液病医院淋巴系统疾病诊疗中心主任邱录贵教授并在该中心工作三年。硕士毕业于郑州大学一附院血液科,长期在大学附属医院血液科工作,积累了丰富的血液病临床经验。近5年在SCI期刊发表论文3篇,在中华系列杂志及国内其他核心期刊发表论文10余篇,参编专著3部,获河南省科学技术成果一项,参加河南省教育厅课题一项。专业擅长:恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤、急性白血病、慢性淋巴细胞白血病、慢性粒细胞白血病等血液系统肿瘤的规范诊断及治疗。研究方向:①慢性淋巴细胞白血病的基础与临床研究。 ②恶性淋巴瘤、急性淋巴白血病、多发性骨髓瘤等淋巴系统疾病的诊断与治疗。周虎 医学博士 主治医师 博士毕业于中国医学科学院天津血液病研究所,师从我国著名的止血血栓疾病专家、天津血液病医院止血血栓疾病诊疗中心主任杨仁池教授并在该中心工作三年。硕士毕业于青岛医学院血液科,长期在大学附属医院血液科工作,积累了丰富的血液病临床经验。国际止血与血栓学会(ISTH)会员。目前作为第一负责人主持国家自然科学基金面上项目1项,河南省教育厅科学技术研究重点项目1项,同时作为第一负责人担负广东医学院博士启动基金及广东省湛江市科技攻关项目各1项。入选郑州大学附属肿瘤医院/河南省肿瘤医院2014年科技拔尖人才。近5年发表论文17篇,其中SCI论文7篇,主编人民卫生出版社专著《血液分册/内科疑难病例系列丛书》1部。专业擅长:免疫性血小板减少性紫癜(ITP)、自身免疫性疾病相关性血细胞减少、血友病、凝血功能异常、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤、急性白血病等血液系统肿瘤的规范诊断及治疗。研究方向:①免疫性血小板减少性紫癜(ITP)发病机制研究。②红细胞疾病、血小板疾病、血栓与止血疾病及骨髓增生异常综合征(MDS)基础与临床研究。王业生 医学硕士 副主任医师 硕士毕业于郑州大学第一附属医院血液科,长期从事血液病临床工作,积累了丰富的血液病临床经验。 河南省中西医结合血液学会委员、郑州市抗癌协会常务理事。目前承担郑州市科技攻关项目2项。获河南省医学科学技术进步奖一等奖一项、河南省科学技术进步奖二等奖一项。国家发明专利一项。发表专业论文15篇,专著两部。专业擅长:再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合症、阵发性血红蛋白尿(PNH)、溶血性贫血等贫血性疾病、急性白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤、等血液系统肿瘤的规范诊断及治疗。造血干细胞移植治疗自身免疫性疾病。研究方向:①阵发性血红蛋白尿(PNH)、自身免疫性溶血性贫血等溶血性疾病的诊断与治疗。 ②造血干细胞移植治疗系统性红斑狼疮(SLE)等自身免疫性疾病基础
我们如何治疗高危骨髓增生异常综合征(MDS)?作者:迈克尔 A.Sekeres 克利夫兰临床肿瘤研究所(读书心得) 2014年12月6日在美国旧金山参加美国血液病年会期间,有幸聆听了美国克利夫兰临床肿瘤研究所的迈克尔教授的《骨髓增生异常综合征的治疗及新药进展》,感觉很受鼓舞。今天再次找出迈克尔教授发表在2014年2月的《BLOOD》上的《我们如何治疗高危骨髓增生异常综合征》拜读,现将读书心得给大家共享: 高危骨髓增生异常综合征(MDS)是指按照IPSS评分:中危-2、高危组的MDS患者。或者IPSS-R评分:高危、非常高危及部分中危患者。或者按照WHO组织学分类RAEB-1\RAEB-2患者。这组患者生存时间较短,一旦确诊,应尽快进行治疗。这组患者的标准治疗方案是去甲基化治疗,有合适供者及身体条件合适者应着手进行造血干细胞移植。去甲基化治疗的药物主要有阿扎胞苷、地西他滨。这两种药物至少要应用6个周期,然后继续每三个月进行一次维持治疗,直到患者对药物无反应。患者如果对药物无反应,其他的治疗方法有限,患者的生存期也很短。这时应该考虑临床试验,进行新的药物治疗。 患者如果体能状态很好,无明显的共患病,有合适的造血干细胞供者,应该提前进行造血干细胞移植准备。至于移植前治疗,去甲基化治疗及诱导化疗均要进行,或者进入临床试验。尽管移植前的最好治疗方法我们换不知道,但是这些治疗可以阻止疾病进展。How we treat higher-risk myelodysplastic syndromes Mikkael A. Sekeres and Corey CutlerHigher-risk myelodysplastic syndromes (MDS) are defined by patients who fall into higher-risk group categories in the original or revised International Prognostic Scoring System. Survival for these patients is dismal, and treatment should be initiated rapidly. Standard therapies include the hypomethylating agents azacitidine and decitabine, which should be administered for a minimum of 6 cycles, and continued for as long as a patient is responding. Once a drug fails in one of these patients, further treatment options are limited, median survival is<6 months, and consideration should be given to clinical trials. Higher-risk eligible patients should be offered consultation to discuss hematopoietic stem cell transplantation close to the time of diagnosis, depending on patient goals of therapy, with consideration given to proceeding to transplantation soon after an optimal donor is located. In the interim period before transplantation, hypomethylating agent therapy, induction chemotherapy, or enrollment in a clinical trial should be considered to prevent disease progression, although the optimal pretransplantation therapy is unknown.IntroductionThe myelodysplastic syndromes (MDS) are the most commonly diagnosed myeloid neoplasms in the United States, with an incidence rate of 4.6 in100000 US citizens, translating to approximately 15000 new diagnoses yearly.1 This figure is often considered to be an underestimate, because data derived from the National Cancer Institute’s Surveillance, Epidemiology, and End Results program and the North American Association of Central Cancer Registries are likely compromised by under-reporting (thought to be a result of misconceptions about the disease’s neoplastic basis and variability in diagnostic prowess) and misclassification (as evidenced by the 50% of patients in such registries identified as “MDS–unclassifiable”).2,3MDS represents a constellation of diagnoses increasingly identified by underlying genetic abnormalities, such as the del(5q) syndrome, SF3B1 mutations in MDS with ring sideroblasts along with other splicing factors, abnormalities along tyrosine kinase pathways (such as CBL and NRAS), mutated genes involved with epigenetic dysregulation (TET2, DNMT3A, EZH2, IDH1 and 2, and ASXL1), and mutations in transcription factors (RUNX1, ETV6)4-33; and on a disease biology that at some extremes is typified by excessive production of proapoptotic, proinflammatory cytokines and premature death of hematopoietic stem cells, and at others by excessive proliferations, epigenetic regulation, and a block in differentiation.34-38 Molecular data are becoming disease defining (as with spliceosome mutations in MDS with ring sideroblasts), have been incorporated into prognostic scoring systems and are anticipated to provide additional resolution to these systems, and have been linked to therapeutic responsiveness (discussed later). However, the degree to which they will modify risk estimates in MDS is being explored by an international working group.5,7,22,39,40Treatment decisions in MDS are based on pathology, or a prognostic scoring system appropriated as a default staging system, and are now incorporated into drug labeling.41 As a result, the classification of MDS patients has become reductionist, with patients divided into those with lower-risk or higher-risk disease, as determined by prognostic systems that are based most commonly on blast percentage, cytogenetic risk groups, and cytopenias, but which may also include age, performance status, transfusion needs, and other clinical (and increasingly molecular) factors.42-44 Patients with higher-risk disease fall into International Prognostic Scoring System (IPSS) categories of Intermediate-2 and High groups, corresponding largely to IPSS-R groups Very High, High, and, sometimes, Intermediate, and which often correspond to World Health Organization (WHO) histologic subtypes of refractory anemia with excess blasts (RAEB)-1 and RAEB-2, with an expected median overall survival of<2 years.4,41,45 Whether survival estimates can be adjusted within the modern therapeutic era has not yet been determined. Correlations between IPSS/IPSS-R and WHO classifications are loose, because some patients with excess blasts but normal karyotype and limited cytopenias can live for years, whereas those with few blasts, complex karyotype, and profound cytopenias may have a shortened survival rate.Treatment options for patients with lower-risk MDS have recently been reviewed.46 The treatment of an MDS patient with higher-risk disease starts with recognition of the imperative to initiate therapy. Accepting the premise that the IPSS is a default MDS staging system, with Low-High reflecting stages I-IV, and comparing it stage-for-stage with American Joint Committee on Cancer staging for non–small-cell lung cancer, overall survival is worse for patients with MDS.47,48 Just as it would be poor practice in a patient with stage III or IV lung cancer, acceptable comorbidities, a good performance status, and a desire to receive treatment to recommend watchful waiting simply because that patient does not yet have debilitating symptoms, so too would therapy avoidance be discouraged in a similar MDS patient with Intermediate-2 or High risk of disease. We offer examples of 2 patients and answer the typical questions posed to us by informed patients to illustrate how we approach higher-risk MDS.
国际骨髓增生异常综合征世界警觉日 -河南省治疗医院血液科贫血中心举办骨髓增生异常综合征(MDS)患者教育活动10月25日下午,在第一个国际骨髓增生异常综合征(MDS)世界警觉日来临之际,河南省肿瘤医院血液科与国际同步举行骨髓增生异常综合征(MDS)患者教育活动,这也是河南地区首次举办MDS患者教育公益活动。此次活动共有来自省内的40余名MDS患者及家属参加。此次活动的目的旨在通过有影响力的社会活动, 吸引公众对骨髓增生异常综合征(MDS)的广泛的关注,发起对MDS患者的关爱活动。同时,该活动也使MDS患者对此种疾病有了正确认识,了解了该疾病的正确诊断及治疗方法。会议由河南省肿瘤医院血液科贫血病区(九病区)刘新建主任主持,刘新建主任首先介绍MDS患者教育活动的意义及国际MDS组织设立国际骨髓增生异常综合征世界警觉日的意义。刘新建主任谈到,MDS是一组异质性很大的造血干细胞性疾病,欧美年发病率普通人群约十万分之五左右,大于70岁的人群约十万分之二十六。我国目前没有该病的发病资料。该病在国外多见于老年人,在我国发病年龄要比国外年轻。该病主要有三个特点:1.骨髓呈现病态造血,包括红细胞系统、白细胞系统和巨核细胞的病态造血。2.骨髓无效造血,以及由此产生的血细胞减少。包括单纯的红细胞减少、白细胞减少、血小板减少及全血细胞减少。常常表现为单纯红细胞减少和全血细胞减少。3.高风险向急性髓细胞白血病进展。据国外资料显示大约有三分之一的患者要转化为急性髓细胞白血病。刘新建主任强调:MDS是一组诊断困难、治疗困难的疾病,我省的其他医院没有专门诊断及治疗MDS的专业科室,河南省肿瘤医院血液科贫血病区经常接诊误诊、误治的MDS患者,此次活动飞目的就是让患者知道什么是MDS规范、科学的诊断及治疗方法,以免患者走弯路,延误诊断及治疗。刘新建说,河南省肿瘤医院血液科贫血病区是河南省唯一专业诊断及治疗贫血疾病的专业科室,能够从细胞学、免疫学、细胞遗传学及分子生物学4个层面正确对MDS 进行正确的诊断及预后分型,从而保障了患者的科学、规范的治疗。会上,河南省肿瘤医院血液科MDS中心周虎博士对MDS的发病原因、发病机理、正确诊断、预后分型、不同类型的MDS的治疗方法进行了详细的讲解。使与会患者对自己的疾病有了进一步的认识,知道了自己的疾病应该如何正确治疗。随后,MDS中心的张静护士长对MDS患者的护理知识、饮食及如何预防肿瘤性疾病进行了详细的讲解。会上,部分在河南省肿瘤医院血液科治疗康复的MDS患者介绍了自己就医的历程,讲述了自己就医过程了中走的弯路,也分享了治愈之后的喜悦。最后,河南省肿瘤医院血液科MDS中心的专家回答了患者提出的各种问题,提议建立河南省骨髓增生异常综合征患者微信群,以便MDS患者随时可以和专家对病情进行交流。
10月25日是第一个国际骨髓增生异常综合征(MDS)世界警觉日。 MDS是一组异质性很大的造血干细胞性疾病,欧美年发病率普通人群约十万分之五,大于70岁的人群约十万分之二十六。我国目前没有该病的发病资料。该病在国外多见于老年人,在我国发病年龄要比国外年轻。该病主要有三个特点:1.骨髓呈现病态造血,包括红细胞系统、白细胞系统和巨核细胞的病态造血。2.骨髓无效造血,以及由此产生的血细胞减少。包括单纯的红细胞减少、白细胞减少、血小板减少及全血细胞减少。常常表现为单纯红细胞减少和全血细胞减少。3.高风险向急性髓细胞白血病进展。据国外资料显示大约有三分之一的患者要转化为急性髓细胞白血病。 有些类型的骨髓增生异常综合征发展很慢,患者可以生存几年、十几年甚至几十年,患者最终死于骨髓衰竭,始终不发展成白血病。而有些不治疗生存期只有几个月或1~2年,大部分患者最终发展成急性髓细胞白血病。 MDS不是一种病,而是很多临床症状相同或相似的疾病总和。因此,不同类型的骨髓增生异常综合征的发病机制不同,疾病的治疗效果和预后也差异很大。随着近几年医学科学的发展,对骨髓增生异常综合征的认识已经有了很大提高,现在已经把慢性粒单细胞白血病、5q-综合征、治疗相关MDS等类型的骨髓增生异常综合征独立出来,采取相应的治疗。 由于骨髓增生异常综合征是一种综合征,因此诊断非常困难,往往造成误诊。现在应用骨髓细胞学、流式细胞学、细胞遗传学及分子生物学技术诊断骨髓增生异常综合征,明显提高了正确诊断率,减少了误诊。最近,采取新一代基因测序方法,检测与骨髓增生异常综合征及骨髓增殖性疾病相关的基因,可以明显提高MDS的诊断、预后分组水平,也可以预测某些药物的治疗反应。 河南省肿瘤医院血液科将于10月25日下午2点30分在25楼学术报告厅举行骨髓增生异常综合征患者教育活动。活动主要内容为:河南省肿瘤医院血液科贫血病区专家刘新建主任讲述MDS最新诊断与治疗方法、家庭护理知识。现场解答患者及家属有关MDS问题。免费发放由国际MDS基金会编写的《MDS患者手册》。成立河南MDS患者微信群及QQ群。
10月1日起,河南新农合大病保险全面启动,大病患者出院可享“二次报销”。报销起付线为1.5万元,最高可补偿30万。9月30日,我省新农合大病保险服务协议签约仪式在郑州举行,省卫生计生委与中国人寿保险股份有限公司河南分公司、平安养老保险股份有限公司河南分公司签订合作协议,从10月1日起全面启动新农合大病保险工作,共同为我省农民大病医疗保驾护航。新农合大病保险制度是在新农合基本医疗保障的基础上,对大病患者发生的高额医疗费用进行“二次报销”,参合人员在年度内住院累计发生的医疗费用,扣除新农合累计补偿后,对个人合规自付医疗费用1.5万元以上部分,实行分段补偿。其中1.5万~5万(含5万元)部分按50%的比例补偿,5万~10万元(含10万元)部分按55%的比例补偿,10万元以上部分按65%的比例补偿。补偿封顶线为30万元。为确保新农合大病保险制度公平合理地进行,我省将实行省级统筹资金管理,统一补偿政策和保障范围,并在省级新农合管理信息系统中增设大病保险补偿结算功能。对在省内住院符合新农合大病补偿条件的患者,与新农合基本医疗一起同步实行即时结报。同时,将加强对保险机构和资金的监管。我省自2003年开展新农合试点,截至2013年底,全省共筹集新农合资金996.69亿元,累计补偿医疗费用881.02亿元,基金总支付率达88.36%,享受新农合补偿的参合人员6.89亿人次。2014年,全省共有8262万农民参加新农合,参合率达98.77%。
河南省肿瘤医院血液科九病区是国内为数不多的专业诊疗贫血、止血血栓疾病的专业病区。该病区主要诊断治疗以下血液病系统疾病:(一)再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征(MDS)、阵发性血红蛋白尿(PNH)、溶血性贫血等贫血性疾病。(二)免疫性血小板减少性紫癜(ITP)、血友病、凝血功能异常等止血血栓疾病。(三)原发性骨髓纤维化、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、慢性粒细胞白血病等骨髓增殖性肿瘤。(四)慢性淋巴细胞白血病等淋巴系统疾病。(五)噬血细胞综合症、嗜酸细胞增多症、朗格汉氏细胞增生症等疑难血液病。河南省肿瘤医院血液科九病区现有医护人员20余人,其中主任医师1人、副主任医师2人、博士2人、硕士2人。病区拥有一个无菌层流病房,其中百级无菌层流单间病房4间,千级无菌层流病床6张。此无菌层流病房对于重型再生障碍性贫血的免疫抑制(ATG)治疗、白血病大剂量化疗具有得天独厚的优势,即可减少患者的感染,又可降低患者费用,提高重型再生障碍性贫血、急性白血病患者的生存率。 河南省肿瘤医院血液科(河南省血液病研究所、河南省血液病治疗中心)是国内规模最大的血液病专业诊疗机构之一。是郑州大学内科血液学硕士、博士学位授予点。河南省干细胞研究中心、河南省卫生厅肿瘤干细胞重点实验室、河南省肿瘤研究院淋巴瘤研究所、骨髓瘤研究所均设于该科。中国红十字会认证为首批非血缘造血干细胞采集医院,河南省血液学省级临床医学重点学科,国家食品药品监督管理总局批准成为药物临床试验机构。现在血液科共有八个病区,血液一病区为造血干细胞移植病区。二病区以 淋巴瘤病区。三病区以白血病病区。五病区以骨髓瘤病区。六病区儿童血液病区。七病区为围造血干细胞移植病区。八病区为儿童血液肿瘤病区。九病区为贫血止血血栓病区。另有一个血液病专业实验室。该科血液病的诊断技术、实验室检查设备及个体化分层综合治疗水平处于国内先进水平。河南省肿瘤医院血液科九病区专家简介刘新建 主任医师 河南省肿瘤医院血液科副主任 血液科九病区主任。本科毕业于河南医学院临床医学专业。中华医学会《白血病淋巴瘤》杂志编委、河南省中西医学会血液病专业委员会副主任委员、河南省医学会血液病专业委员会委员、河南省血液医师协会委员、河南省抗癌协会血液肿瘤专业委员会委员、河南省中医药学会血液病专业委员会委员、河南省实验血液学会委员、河南省抗癌协会淋巴瘤专业委员会委员。获科研成果6项,发表论文20余篇。从事血液病临床工作30余年,积累了丰富的临床经验,国际上首先应用维甲酸联合三氧化二砷双诱导治疗急性早幼粒细胞白血病达到100%缓解率。国际首创应用三氧化二砷治疗低危MDS,有效率达70%以上。专业擅长:急性早幼粒细胞白血病、急性性白血病、骨髓增生异常综合征、再生障碍性贫血、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤、慢性粒细胞白血病等血液病诊断及治疗。研究方向:①骨髓增生异常综合症、再生障碍性贫血等贫血性疾病的诊断、治疗。②三氧化二砷在骨髓增生异常综合征、多发性骨髓瘤、恶性淋巴瘤、骨髓纤维化等血液病中的临床应用。周可树 博士 副主任医师 博士毕业于中国医学科学院天津血液病研究所,师从我国著名的淋巴肿瘤专家、天津血液病医院淋巴系统疾病诊疗中心主任邱录贵教授并在该中心工作三年。硕士毕业于郑州大学一附院血液科,长期在大学附属医院血液科工作,积累了丰富的血液病临床经验。近5年在SCI期刊发表论文3篇,在中华系列杂志及国内其他核心期刊发表论文10余篇,参编专著3部,获河南省科学技术成果一项,参加河南省教育厅课题一项。专业擅长:恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤、急性白血病、慢性淋巴细胞白血病、慢性粒细胞白血病等血液系统肿瘤的规范诊断及治疗。研究方向:①慢性淋巴细胞白血病的基础与临床研究。 ②恶性淋巴瘤、急性淋巴白血病、多发性骨髓瘤等淋巴系统疾病的诊断与治疗。周虎 医学博士 主治医师 博士毕业于中国医学科学院天津血液病研究所,师从我国著名的止血血栓疾病专家、天津血液病医院止血血栓疾病诊疗中心主任杨仁池教授并在该中心工作三年。硕士毕业于青岛医学院血液科,长期在大学附属医院血液科工作,积累了丰富的血液病临床经验。国际止血与血栓学会(ISTH)会员。目前作为第一负责人主持国家自然科学基金面上项目1项,河南省教育厅科学技术研究重点项目1项,同时作为第一负责人担负广东医学院博士启动基金及广东省湛江市科技攻关项目各1项。入选郑州大学附属肿瘤医院/河南省肿瘤医院2014年科技拔尖人才。近5年发表论文17篇,其中SCI论文7篇,主编人民卫生出版社专著《血液分册/内科疑难病例系列丛书》1部。专业擅长:免疫性血小板减少性紫癜(ITP)、自身免疫性疾病相关性血细胞减少、血友病、凝血功能异常、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤、急性白血病等血液系统肿瘤的规范诊断及治疗。研究方向:①免疫性血小板减少性紫癜(ITP)发病机制研究。②红细胞疾病、血小板疾病、血栓与止血疾病及骨髓增生异常综合征(MDS)基础与临床研究。王业生 医学硕士 副主任医师 硕士毕业于郑州大学第一附属医院血液科,长期从事血液病临床工作,积累了丰富的血液病临床经验。 河南省中西医结合血液学会委员、郑州市抗癌协会常务理事。目前承担郑州市科技攻关项目2项。获河南省医学科学技术进步奖一等奖一项、河南省科学技术进步奖二等奖一项。国家发明专利一项。发表专业论文15篇,专著两部。专业擅长:再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合症、阵发性血红蛋白尿(PNH)、溶血性贫血等贫血性疾病、急性白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤、等血液系统肿瘤的规范诊断及治疗。造血干细胞移植治疗自身免疫性疾病。研究方向:①阵发性血红蛋白尿(PNH)、自身免疫性溶血性贫血等溶血性疾病的诊断与治疗。 ②造血干细胞移植治疗系统性红斑狼疮(SLE)等自身免疫性疾病基础
在我们的临床工作中,经常有患者及家属问 骨髓增生异常综合征(MDS)能治疗彻底吗?或者说能治愈吗?要回答这个问题,我们要先了解一下骨髓增生异常综合征(MDS)是一种什么样的疾病。 骨髓增生异常综合征(MDS)是一组异质性很大的造血干细胞性疾病,该病主要有三个特点:①骨髓呈现病态造血,包括红细胞系统、白细胞系统和巨核细胞的病态造血。②骨髓无效造血,以及由此产生的血细胞减少。包括单纯的红细胞减少、白细胞减少、血小板减少及全血细胞减少。常常表现为单纯红细胞减少和全血细胞减少。③高风险向急性髓系白血病进展,据国外资料显示大约有三分之一的患者要转化为急性髓细胞白血病。骨髓增生异常综合征(MDS)能否治愈取决于三方面的因素:①疾病因素②患者因素③治疗因素。现在分述如下:一 疾病因素 按照WHO(世界卫生组织)2008分类,骨髓增生异常综合征(MDS)被分为一下几组:①难治性贫血伴有一系病态造血(RCUD)②难治性贫血伴有铁粒幼细胞(RARS)③难治性贫血伴有多系病态造血(RCMD)④难治性贫血伴有原始细胞过多(RAEB-1/RAEB-2)⑤骨髓增生异常综合征不能分类(MDS-U)⑥骨髓增生异常综合征伴独立的5q-⑦转化中难治性贫血伴原始细胞过多(RAEB-T). 不同类型的MDS治疗方法不同,疗效也不尽相同。总的来说,RCUD,RARS,RCMD相对治疗效果较好,其余的治疗效果较差。另外,骨髓增生异常综合征的预后评分系统中不同危险度的患者,治疗效果也不同。IPSS评分系统中的低危及中危-1治疗效果较好,中危-2及高危治疗效果不好。修订的IPSS评分系统(IPSS-R)比IPSS能更好的预测患者的治疗反应。二 患者因素 患者的年龄、体能评分、共患病状态、脏器储备能力、器官功能状态、护理人员情况、患者的依从性、患者的受教育水平、患者的心理状态、患者的经济状况等均影响患者的治疗效果。三 治疗因素 众所周知,患者的治疗效果取决于治疗方案的选择及护理水平。然而,由于骨髓增生异常综合征是一种异质性疾病,诊断非常困难,特别是低危MDS,诊断标准往往是相互排除,使得全国能够真正正确诊断MDS、正确进行预后评分、正确选择治疗方案的医院非常少。真正专门研究MDS的医生也非常少,所以,大部分MDS患者很难能够按正确方案进行治疗。 (一)医院因素 目前,我国大部分地级市以上的医院及小部分县级医院设立了血液科,都在诊断治疗MDS。但是,据我所知除天津血液病研究所设立MDS诊疗中心、上海第六人民医院血液科MDS治疗中心、浙江大学一医院MDS治疗中心、江苏省人民医院血液科贫血治疗中心及我们河南省肿瘤医院血液科贫血病区外,大部分省级以上医院没有专门诊断治疗MDS的专业科室及病区。上面已经提到,MDS是一种异质性的疾病,诊断治疗都非常困难,受医院条件所限,我们在接诊的其他医院诊断的MDS患者中,部分是其他疾病引起的血细胞减少,不能诊断MDS。美国的NCCN MDS治疗指南及欧洲白血病网络(ELN)MDS诊疗指南均强调MDS要到有经验的MDS诊疗中心去诊断。然而,在我国由于受各方面因素的影响,大部分由于仅凭一次的骨髓穿刺结果就诊断MDS,或者也将标本送第三方检验公司做了很多减检查,但由于对疾病的理解和认识不全面,往往不能正确诊断、分型及预后分组MDS,导致不能正确对患者进行合理治疗。我们经常遇到不管什么分型及预后组的MDS患者,用的都是康立龙(或达那唑)、环孢素A、沙利度胺、叶酸、维生素B12、促红素等药物治疗,更有甚者用铁剂进行补血治疗。总之,我国目前MDS的诊断及治疗相当不规范,急需有关表明进行严格的分级诊疗。理想的MDS诊疗模式应该是:地市级或县级医院怀疑患者是MDS,省级医院MDS治疗中心正确诊断、分型及预后分组,回当地医院治疗。如果省级医院仍不能诊断,天津、上海国家级MDS治疗中心进一步诊断,然后回省级医院或地市级治疗。 目前,受对“大病不出县”医改政策的错误理解的影响及部分基层医院逐利行为的影响,我国大部分MDS患者没有得到正确诊断及治疗。按照欧洲约5/10万的MDS发病率及美国约3.75/10万的MDS发病率,我国的MDS漏诊率应该是很高的。(我国没有MDS发病率的流行病资料)。 (二)医生因素 MDS患者能够正确的诊断及治疗,选对医生是至关重要的因素。同级的医院、同一医院的不同医生,由于对MDS关注度不同,对疾病的认识不同,诊疗经验的不同,对MDS新进展掌握程度不同,对待患者疾病的重视程度不同,可能做出不同的诊断,制定出不同的治疗方案。例如:我们有一个患者,曾在天津血液病研究所诊断“再生障碍性贫血”,而且看的是一位老专家。我们接诊后考虑是MDS-RCMD,后经天津血液病研究所肖志坚教授再次诊断,证实我们的诊断。我们也经常接诊一些其他同级医院诊断不清的MDS患者,经过我们的进一步检查明确了诊断。误诊的原因常常是不规范的诊断。我们现在诊断一个MDS患者,首先要做三个以上部位的骨髓穿刺检查及骨髓活检,要做流式细胞学检测、染色体核型分析及FISH检测、基因突变等分子生物学检查。给患者做出一个较为全面的诊断、分型及预后分层。例如:我们最近一名36岁男性患者的诊断如下:诊 断:骨髓增生异常综合征-难治性贫血伴多系病态造血(MDS-RCMD)预后评分:IPSS: 0.5分 中危-1 WPSS:2分 中危组IPSS-R:3.5分 中危组 伴 有:PNH克隆 、LDH升高、EPO<500mU/ML、HLA-DR15阳性 分子学不良因素:SRSF2 阳性 为什么诊断如此复杂呢?因为诊断的每一项都有它的临床意义。首先,我们明确患者的诊断及分型是:MDS-RCMD。其次,我们给患者的预后评分是:低危组。因为IPSS: 中危-1WPSS:中危组IPSS-R: 中危组 均属低危组,但是,三种预后评分系统的预测度不同,IPSS-R系统的预测度最高,最新的NCCN指南中明确指出:优先选择IPSS-R预后评分系统,IPSS-R: 中危组患者可以先按低危组治疗,无效可以按高危组治疗。而其他两种预后评分系统的中危组不能这样治疗。第三,伴有PNH克隆及HLA-DR15阳性预测可能对免疫抑制剂治疗有效;EPO<500mU/ML预测可能对EPO治疗有效;LDH升高、SRSF2 阳性提示预后不良。(三)治疗方案选择因素 治疗方案的选择是能否达到最好治疗效果的最关键因素。治疗方案选择取决于医院的诊疗条件、取决于正确完整的诊断及预后分组、取决于医生对于MDS新进展的掌握程度及治疗经验等等。例如:对于高危MDS患者进行去甲基化治疗或来那度胺治疗,骨髓抑制较重,如果病房条件不好,或者护理条件不好,很容易造成严重感染危及生命。有时由于诊断分型不准确,导致治疗方案选择不准确。也有的医生把能治疗MDS的药物几乎全部让患者都用。NCCN指南关于MDS的临床实践指南最少每年更新2版,欧洲白血病网络(ELN)关于MDS诊断及治疗推荐每年也更新一次,这就要求我们专业的MDS医生及时掌握这些新进展,才能给患者做出最正确的治疗方案。但是,这些指南及推荐都是英文的,没有几个医生肯下功夫认真去阅读这些文献。加上目前血液科医生都喜欢搞白血病、淋巴瘤、骨髓瘤,好诊断、好治疗,没有几个血液科医生愿意专注MDS等这些贫血性疾病,难诊断、难治疗。目前,在我国,知名的血液病专家大多是白血病、淋巴瘤、骨髓瘤及止血血栓专业,所以,我们国家专注、精通MDS诊断及治疗的医生是比较少的。如果你上网一搜,可能查到很多MDS专家,其实,真正的MDS 专家不多。详情咨询: 河南省肿瘤医院血液科九病区(贫血)(五号楼7楼) 刘新建 主任咨询电话:0371-65587310
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组异质性很大的造血干细胞性疾病,该病主要有三个特点:①骨髓呈现病态造血,包括红细胞系统、白细胞系统和巨核细胞的病态造血。②骨髓无效造血,以及由此产生的血细胞减少。包括单纯的红细胞减少、白细胞减少、血小板减少及全血细胞减少。常常表现为单纯红细胞减少和全血细胞减少。③高风险向急性髓系白血病进展,据国外资料显示大约有三分之一的患者要转化为急性髓细胞白血病。该病在国外多见于老年人,在我们中国发病年龄要比国外年轻。 我们之所以说骨髓增生异常综合征是一组异质性很大的造血干细胞性疾病,是因为有些类型的骨髓增生异常综合征发展很慢,患者可以生存几年、十几年甚至几十年,患者最终死于骨髓衰竭,始终不发展成白血病。而有些骨髓增生异常综合征发展很快,不治疗生存期只有几个月或1-2年,大部分患者最终发展成急性髓细胞白血病。 骨髓增生异常综合征不是一种病,而是很多临床症状相同或相似的疾病总和。因此,不同类型的骨髓增生异常综合征的发病机制不同,疾病的治疗效果和预后也差异很大。随着近几年医学科学的发展,我们对骨髓增生异常综合征的认识已经有了很大提高,现在已经把慢性粒单细胞白血病、5q-综合症、治疗相关MDS等类型的骨髓增生异常综合征独立出来,采取相应的治疗。 由于骨髓增生异常综合征是一种综合征,因此诊断非常困难,往往造成误诊。现在应用骨髓细胞学、流式细胞学、细胞遗传学及分子生物学技术诊断骨髓增生异常综合征,明显提高了正确诊断率,减少了误诊。最近,我们采取新一代基因测序方法,检测24个与骨髓增生异常综合征及骨髓增殖性疾病相关的基因,可以明显提高MDS的诊断、预后分组水平,也可以预测某些药物的治疗反应。